Лимфедема у детей

Воспаление лимфоузлов у детей

Лимфедема у детей

Лимфаденит (воспаление лимфатических узлов) – это один из признаков различных заболеваний, который при отсутствии внимания со стороны родителей и врача (педиатра или узкого специалиста) может привести отрицательным последствиям для организма ребенка.

Этот симптом развивается при патогенном воздействии на организм ребенка инфекционного агента и при возникновении воспалительных процессов в разных органах, что часто приводит к снижению иммунитета и осложненному течению болезни.

Лимфоузлы – защитные барьеры организма ребенка

Лимфоузлы являются периферическими органами лимфатической системы.

Они выполняют функцию фильтров для лимфы, поступающей из разных частей тела, и считаются защитными барьерами организма.

Именно поэтому лимфаденит в большинстве случаев не является самостоятельными заболеванием, но считается значимым симптомом развития воспалительного процесса в организме малыша.

Лимфатические узлы расположены возле кровеносных и лимфатических сосудов и представляют собой овальные или округлые образования от 5 до 15 миллиметров в диаметре.

Такое расположение лимфоузлов позволяет организму создавать барьер, и являются «ловушкой» для различных вирусов, патогенных микроорганизмов и грибков.

Проникновение инфекционных агентов или других патогенных факторов в лимфатические узлы по лимфатическим или кровеносным сосудам потенцирует производство агрессивных иммунных клеток (Т-лимфоцитов – киллеров), которые начинают бороться с инфекцией.

При этом происходит увеличение размеров и болезненность лимфоузлов.

В зависимости от локализации инфекционно-воспалительного процесса увеличиваются различные группы лимфоузлов:

  • подчелюстные;
  • шейные;
  • надключичные;
  • подмышечные;
  • бедренные;
  • локтевые;
  • подколенные;
  • паховые лимфатические узлы.

Также могут воспаляться лимфатические узлы, расположенные в грудной полости, расположенные в области легких:

  • бронхопульмональные;
  • внутригрудные.

Лимфоузлы брюшной полости:

  • парааортальные;
  • брыжеечные;
  • подвздошные.

Формирование и морфология лимфатической системы

Формирование лимфатической системы у детей после рождения окончательно не завершено, а ее дифференцировка продолжается до начала полового созревания.

Свою защитную функцию в виде активной реакции на проникновение в организм патогенных агентов лимфоузлы начинают выполнять с трех месяцев жизни, но после полутора лет этот процесс на некоторое время приостанавливается, что и объясняется наличием большого количества гнойных осложнений инфекционно-воспалительных процессов в этом возрасте, а также генерализацией инфекций.

Дети до года имеют определенные особенности лимфатической системы:

  • новорожденных капсула лимфатических узлов тонкая с недостаточным развитием  туберкул, поэтому узлы у детей грудного возраста мелкие, имеют мягкую консистенцию и при пальпации практически не определяются;
  • после шести месяцев у детей происходит увеличение размеров и количества лимфатических узлов;
  • у годовалых малышей можно прощупать (пальпировать) все группы лимфоузлов, но и в этот период формирование лимфоузлов у детей полностью не завершено – на месте клапанов расположены перетяжки.
  • к трем годам соединительная капсула лимфоузлов становится ярко выраженной;
  • только в 7-8 лет в лимфатических узлах происходит формирование туберкулы и разветвления дополнительных лимфатических сосудов.

Наиболее сильным барьером для различных вирусов и бактериальных возбудителей лимфатические узлы считаются в возрасте от 5 до 7 лет, поэтому часто воспалительная реакция в них развивается именно в этом возрасте.

К 8-9 годам проявляется полное взаимодействие всех органов иммунной системы, и организм ребенка приобретает способность полностью подавлять инфекционный процесс внутри лимфатического узла, а нагноения в них возникают намного реже.

Увеличение лимфатических узлов у детей при различных заболеваниях

Увеличение лимфоузлов в виде выпуклости в любой области является первым тревожным сигналом для родителей.

Также появляются другие симптомы:

  • болезненность, особенно при нажатии;
  • уплотнение лимфоузлов.

Иногда развивается их гнойное воспаление, которое сопровождается:

  • покраснением кожи в области воспаления (вокруг лимфатического узла и/или непосредственно над ним);
  • постоянная и сильная, пульсирующая боль в лимфоузлах;
  • они сливаются друг с другом и спаиваются другими тканями, которые расположены неподалеку и становятся неподвижными.

Также гнойный лимфаденит сопровождается:

  • повышением температуры тела;
  • головной болью;
  • общей слабостью и сонливостью.

Виды лимфаденитов

Воспаляться может:

  • один лимфатический узел (локальный лимфаденит);
  • группа лимфоузлов (региональный лимфаденит);
  • все лимфоузлы одновременно.

Также выделяют:

неспецифический и специфический лимфаденит.

 Неспецифический лимфаденит развивается при воздействии возбудителей, опасных только при определенных условиях:

  • стрептококков;
  • кишечной палочки;
  • стафилококков;

При воспалительном процессе с участием более опасных микроорганизмов или вирусов (туберкулеза, ВИЧ, сифилиса) развивается специфический лимфаденит.

При определенных условиях лимфаденит может быть и первичным заболеванием, когда проникновение инфекции и развитие воспаления происходит непосредственно в лимфатических узлах, минуя внутренние органы и сосуды.

Это происходит:

  • при возникновении ран, царапин;
  • при тяжелом течении пеленочного или аллергического дерматита;
  • при экзематозных поражениях кожи с присоединением гнойных осложнений;
  • при других видов нарушения целостности кожи и слизистых.

В детском возрасте лимфоузлы часто воспаляются при кошачьих царапинах, фурункулах.

Также в детском возрасте встречаются случаи, когда причиной увеличения и воспаления лимфатических узлов являются злокачественные образования.

При этом лимфоузлы имеют функцию «биологического фильтра» и не позволяют раковым клеткам активно разноситься по организму.

Лимфадениты при инфекционных и воспалительных заболеваниях

В детском возрасте простудные и вирусные заболевания развиваются достаточно часто, при этом увеличиваются и воспаляются разные группы лимфоузлов.

Переднешейные и подчелюстные лимфатические узлы воспаляются при инфекционно-воспалительных заболеваниях:

  • носоглотки (назофарингит, фарингит, тонзиллит, аденоидит);
  • гортани (ларингит, ларинготрахеит);
  • верхних дыхательных путей (трахеит, бронхит).

Эти заболевания вызываются:

  • патогенными микроорганизмами (стрептококками, стафилококками, клебсиеллой, протеем, гемофильной или кишечной палочкой, дифтероидами, пневмококками);
  • вирусами (гриппа, парагриппа, аденовирусами, риновирусами и возбудителями риносинцитиальной инфекции);
  • сочетанной микрофлорой.

Увеличение этих групп лимфатических узлов сопровождается:

  • вялостью, слабостью;
  • головной болью;
  • другими симптомами интоксикации (беспокойством и срыгиваниями у детей до года);
  • кашлем;
  • насморком;
  • першением и болью в горле;
  • слезотечением;
  • повышением температуры тела;
  • осиплостью голоса.

Околоушные и заушные лимфоузлы увеличиваются:

  • при воспалении наружного, среднего и внутреннего уха (отитах, лабиринтитах);
  • при стрептококковой ангине;
  • при экземе наружного уха;
  • при аллергическом диатезе;
  • при фурункулезе волосистой части головы;
  • при педикулезе.

Лимфоузлы подбородочной зоны воспаляются:

  • при инфекционно-воспалительных заболеваниях ротовой полости (афтозном стоматите, гингивите);
  • при гнойном воспалении нижней губы;
  • при распространенном кариесе, абсцессе зуба.

Увеличение и воспаление паховых лимфатических узлов развивается:

  • при инфекционно-воспалительных заболеваниях мочевыводящих путей и почек (цистите, уретрите, пиелонефрите, пиелите);
  • при воспалениях половых органов (аднекситах, кистах яичников и яичек, орхитах);
  • при различных воспалениях нижних конечностей (в мышцах, суставах, костях и на коже);
  • при распространенном фурункулезе бедер и ягодичной области.

Также паховый лимфаденит может наблюдаться при длительных вялотекущих и малосимптомных гнойных воспалительных процессах в брюшной области:

  • при аппендицитах;
  • при перитонитах;
  • при абсцессе почки или кишечника;
  • при нагноении кист или спаек.

Увеличение лимфоузлов в брюшной полости (мезаденит) развивается при наличии воспалительных процессов, вирусной или бактериальной инфекции пищеварительного тракта:

  • при аденовирусной инфекции;
  • при паротите;
  • при инфекционном мононуклеозе.

Он характеризуется выраженными, мигрирующими болями в животе.

Тактика родителей при воспалении лимфоузлов у ребенка

При воспалении лимфоузлов у детей необходимо определить причину развития патологического процесса на основании:

  • анализа жалоб;
  • клинического обследования ребенка;
  • лабораторных анализов (клинические и серологические анализы мочи, крови);
  • при необходимости инструментальных методов (УЗИ лимфоузлов и/или органов брюшной полости, таза, рентгенологического исследования органов грудной клетки, а также пункция и биопсия пораженного лимфоузла).

Лечение нужно начинать немедленно, но терапия должна проводиться по назначению врача и под его контролем.

Часто родители начинают с самолечения:

  • прогревания воспаленных лимфатических узлов;
  • приема противовоспалительных лекарственных средств и антибиотиков.

В данном случае важно знать, что любые согревающие процедуры могут привести к возникновению и прогрессированию гнойных осложнений и даже генерализации инфекционного процесса.

Кроме этого необоснованный прием различных лекарственных препаратов может привести:

  • к стойкому снижению иммунологической реактивности организма ребенка;
  • к присоединению грибковых и бактериальных инфекций;
  • к развитию дисбактериоза.

При развитии лимфаденитов родители не должны оставлять без внимания этот патологический симптом и как можно раньше предоставить возможность диагностики специалистам для своевременного и адекватного назначения лечения.

врач-педиатр Сазонова Ольга Ивановна

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/5d3aa980b96cfd00adb0bf09/5d4a9598d4f07a00ad62b4ef

Наследственная лимфедема

Лимфедема у детей

Наследственная лимфедема – это группа генетических патологий, которые проявляются нарушением лимфооттока от различных участков тела (чаще всего – нижних конечностей) с развитием выраженного отека.

Симптомами этого состояния является отечность пораженных конечностей, развивающаяся в различном возрасте (в зависимости от формы заболевания), усугубляющаяся при физической нагрузке и под воздействием иных факторов.

Диагностика наследственной лимфедемы производится на основании данных наследственного анамнеза пациента и физикального осмотра. В отношении некоторых типов патологии разработаны молекулярно-генетические методы определения.

Специфического лечения не существует, для ослабления выраженности симптомов используют различные техники лимфодренажного массажа и специальные диеты. В некоторых случаях проводят хирургическую коррекцию.

Q82.0 Наследственная лимфедема

Наследственная лимфедема (первичная лимфедема, слоновость) – группа врожденных нарушений лимфообращения, которые могут быть обусловлены дисплазией лимфатических сосудов, аномалиями процесса резорбции тканевой жидкости или разрушением клапанов. Это заболевание известно с глубокой древности, но его подробное изучение началось только в XIX веке – например, в 1891 году У.

Милрой описал семейную форму наследственной лимфедемы, (годом ранее подобную патологию описал Нонне, но не смог доказать ее врожденную природу). В последующие годы было открыто множество форм этого состояния с различной степенью выраженности симптомов.

Были описаны как изолированные типы, проявляющиеся только отеком, так и варианты патологии, сочетающиеся с другими нарушениями.

Наследственная лимфедема встречается достаточно часто относительно других наследственных патологий, однако ее точная распространенность не определена, установлено лишь, что для некоторых форм эти цифры составляют порядка 1:10000.

Среди больных преобладают женщины, по данным специалистов их доля в общем количестве пациентов с отеками генетической природы составляет около 80%.

Чаще всего наследственная лимфедема проявляется в детском и подростковом возрасте, поэтому большинство больных – молодые люди младше 18-ти лет, однако некоторые формы патологии характеризуются более поздним развитием.

Наследственная лимфедема

Наследственная лимфедема любого типа возникает по причине нарушения функционирования лимфатической системы – это может быть дисплазия лимфатических сосудов, разрушение их клапанов или нарушение процессов реабсорбции тканевой жидкости.

Большинство форм этого состояния является аутосомно-доминантными наследственными заболеваниями, в ряде случаев наблюдается неполная пенетрантность дефектного гена, особенно у гетерозигот.

Превалирующее количество женщин в половом распределении наследственной лимфедемы обусловлено физиологическими и эндокринными особенностями – наличие повышенного уровня эстрогена снижает давление тканевой жидкости, что облегчает ее накопление. К такому состоянию могут приводить мутации различных генов, что также отражается на фенотипической картине заболевания.

Выделяют следующие наиболее распространенные формы наследственной лимфедемы:

  1. Синдром Нонне-Милроя или наследственная лимфедема типа 1А – в отношении причин этого заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования врачи-генетики еще не пришли к однозначному выводу. Выяснено, что дефектный ген располагается на 5-й хромосоме, предположительно это VEGF3 – он кодирует один из факторов роста лимфатических сосудов и массово синтезируется в период эмбрионального развития, а у взрослых людей обнаруживается в лимфатическом эндотелии. Дефект этого белка приводит к наследственной лимфедеме по причине дисплазии и недоразвития лимфатических сосудов малого калибра.
  2. Наследственная лимфедема типа 1В – наименее изученная форма заболевания, которую связывают с мутациями генов, расположенных на некоторых локусах 6-й хромосомы.
  3. Наследственная лимфедема типа 1С – самый распространенный вариант данной патологии, по некоторым данным он обуславливает более 90-94% всех случаев этого отечного состояния. Причиной развития становятся мутации гена GJC2, локализованного на 1-й хромосоме. Продуктом его экспрессии является белок коннектин-47, представитель широкого семейства протеинов, формирующих щелевые контакты между клетками различных тканей. Коннектин-47 выполняет эту роль в эндотелии лимфатических сосудов, поэтому при дефектах гена GJC2 его проницаемость изменяется, и нормальный отток тканевой жидкости становится затрудненным, что приводит к наследственной лимфедеме. По некоторым данным, при мутации вышеуказанного гена имеет место гипоплазия лимфатических сосудов, но специалисты полагают, что это вторичное явление. Как и многие другие формы этого заболевания, наследственная лимфедема типа 1С передается по аутосомно-доминантному механизму с неполной пенетрантностью.
  4. Синдром Мейджа или наследственная лимфедема типа 2 – достаточно редкая форма заболевания, характеризующаяся поздним началом, иногда встречаются и детские варианты. Это дает некоторым исследователям повод разделять синдром Мейджа на два подтипа – с ранним и поздним развитием. Этиология данного варианта наследственной лимфедемы досконально не изучена, предполагается мутация гена F0XC2, являющегося одним из факторов транскрипции других генов. В результате нарушается функционирование клапанов лимфатических сосудов, что задерживает транспорт жидкости и создает условия для ее накопления в тканях.

Кроме того, специалисты нередко выделяют в отдельные виды наследственной лимфедемы отеки лимфатической природы, сопровождающие некоторые другие генетические патологии. Наиболее известным вариантом такого состояния является лимфедема при болезни Шерешевского-Тернера. Кроме того, лимфатические отеки могут сопровождать такие заболевания, как синдром желтых ногтей и болезнь Хеннекама.

Различные варианты болезни характеризуются неодинаковым возрастом появления симптомов, их выраженностью и сопутствующими проявлениями. Например, болезнь Нонне-Милроя сопровождается незначительным отеком ног, который можно выявить уже при рождении больного. В дальнейшем это состояние прогрессирует, приводя к характерной клинической картине заболевания.

Наследственные лимфедемы типов 1В и 1С очень схожи между собой и начинают развиваться в детском или подростковом возрасте. В некоторых случаях отеки ног (реже – рук) могут возникать при этих формах и у взрослых людей.

Это обусловлено тем, что недостаточность лимфооттока может частично компенсироваться, не привлекая к себе внимания долгие годы и проявляясь лишь незначительной или умеренной отечностью тканей после физических нагрузок. Беременность, ожирение и неправильное питание способны привести к декомпенсации этих форм наследственной лимфедемы.

Синдром Мейджа чаще всего возникает в возрасте 30-50-ти лет, иногда ранее – это связано с постепенным разрушением клапанов лимфатических сосудов.

При дальнейшем течении наследственной лимфедемы образуется порочный круг – нарушения лимфооттока приводят к отеку, который еще сильнее затрудняет работу лимфатических сосудов. Сначала конечности сильно отекают, при надавливании на ткани остается след от пальца.

Затем на поверхности кожных покровов ног или рук образуется так называемая «лимонная корочка» – признак застоя лимфы в дерме. Постепенно отек и кожные нарушения прогрессируют.

Пораженные конечности заметно увеличиваются в объеме, иногда достигая значительных размеров (слоновость), на коже формируются участки гиперкератоза.

Застой лимфы при наследственной лимфедеме затрудняет микроциркуляцию и питание тканей, поэтому на ногах или руках возникают трофические нарушения (язвы, эрозии), которые часто осложняются вторичной инфекцией.

Инфекционные агенты способны поражать еще функционирующие лимфатические сосуды (лимфангит), что еще сильнее затрудняет отток лимфы и ведет к быстрому прогрессированию заболевания.

В тяжелых случаях и при отсутствии лечения наследственная лимфедема уродует внешний вид конечностей, может приводить к сепсису и сердечно-сосудистой недостаточности.

Определение лимфедемы вообще как отечного синдрома, как правило, не представляет особой сложности – для этого достаточно простого осмотра кожных покровов больного и пальпации пораженных конечностей.

При этом определяется выраженный отек, при надавливании на ткани остаются следы в виде ямок, которые долго не расправляются. При расспросе больного наследственной лимфедемой выясняется, что отечность усиливается при длительной ходьбе, стоянии и физической нагрузке.

В некоторых случаях подозрение на это состояние может возникнуть у врача-неонатолога при осмотре новорожденного – например, при болезни Нонне-Милроя.

Для доказательства лимфатической природы отеков могут производить такое исследование, как лимфангиографию (контрастное рентгенологическое изучение лимфатических сосудов) – при этом состоянии будет выявляться их гипо- или аплазия.

Наличие в наследственном анамнезе пациента подобных отеков и синдромов у близких родственников указывает на генетическую природу данного состояния.

Окончательный диагноз может быть подтвержден молекулярно-генетическими исследованиями – в настоящее время в лабораториях производится определение наследственной лимфедемы, обусловленной мутациями генов GJC2 и VEGF3.

При этом совершают прямое секвенирование последовательности вышеуказанных генов, что позволяет обнаружить генетический дефект. В некоторых случаях имеет смысл произвести проверку на иные наследственные патологии, которые, помимо прочего, могут проявляться и отечным синдромом.

Терапия наследственной лимфедемы сводится к нескольким принципам – улучшению оттока лимфы, снижению задержки тканевой жидкости и устранению вторичных нарушений, обусловленных отечным синдромом. Для улучшения оттока применяют разнообразные лимфодренажные массажи (как ручные, так и аппаратные) и особый компрессионный трикотаж, иногда используют местные лекарственные средства.

Для некоторых форм наследственной лимфедемы могут быть эффективными хирургические методики, создающие более полноценные пути эвакуации тканевой жидкости в лимфатическую или кровеносную системы. Для снижения задержки лимфы в тканях назначают специальные диеты с пониженным содержанием белков и солей – эти нутриенты способны значительно усугублять течение лимфатического отека.

При запущенных формах наследственной лимфедемы с выраженными вторичными нарушениями (слоновостью, трофическими язвами, инфекцией) проводят лечение осложнений.

Для борьбы с инфекцией назначают антибиотики, трофические нарушения лечат при помощи витаминотерапии, регенеративных средств и биогенных стимуляторов.

При выраженной слоновости иногда производится хирургическое удаление лишнего объема тканей (резекционное оперативное вмешательство), что приводит к улучшению как внешнего вида, так и состояния больного наследственной лимфедемой.

Прогноз наследственной лимфедемы зависит от выраженности симптомов заболевания, своевременности начала и характера лечения, а также ряда других факторов.

При оптимальных условиях, регулярных лимфодренажных массажах, правильной диете, ограничении потребления жидкости и физической нагрузки прогноз довольно благоприятный – больных могут беспокоить только отеки ног в конце дня.

В случае более тяжелого течения наследственной лимфедемы, нарушении плана лечения или отсутствия терапии данное состояние может привести к инвалидизации больного по причине слоновости и даже к летальному исходу, обусловленному вторичной инфекцией и трофическими нарушениями.

Поэтому при выявлении заболевания больным следует тщательно придерживаться всех назначений врача, не употреблять соленую или высокобелковую пищу, следить за питьевым режимом и избегать длительной нагрузки на конечности, особенно статического характера.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/genetic/lymphedema

Лимфедема

Лимфедема у детей

Лимфедема у детей

Не всем патологическим процессам, которые могут протекать в организме ребёнка можно найти объяснение. Одним из таких процессов является лимфедема.

О лимфедеме, как заболевании, о типах лифедемы, симптомах, и способах диагностики, возможных осложнениях, лечении и профилактике лимфедемы – наша публикация…

Что такое лимфедема

Лимфедемой называют патологическое состояние, которое сопровождается нарастающим отёком мягких тканей на поражённой области – чаще всего это нижние конечности. Сам патологический отёк развивается, в свою очередь, в результате нарушенного оттока жидкостей по лимфатическим сосудам. Это заболевание не назовешь редким. Так,

такая патология наблюдается у каждого 10 жителя Земли, из которых каждый 4-й – ребёнок. Более 10 миллионов людей по всему миру страдают от лимфедемы, которая может развиваться на фоне хронической инфекции, и от 2,5 до 7% таких пациентов имеют сопутствующеи  поражения периферической системы.

Виды лимфедем

Официальная медицина выделяет 2 типа лимфедемопоражений: первичную (врождённую) и вторичную (приобретённую).

Так, первичная лимфедема обуславливается врождённой патологией лимфосистемы. Как правило, проявления таких патологических процессов уже видны в детстве и в юности. Чаще поражаются нижние конечности, реже – верхние.

Примечательно, что врождённая лимфедема чаще всего бывает двусторонней, и когда ребёнок рождается с таким лимфденическим отёком конечностей, имеет смысл говорить также о наличии у него таких синдромов как синдром Ноне-Милроя и синдрома Мейжа.

В случае, когда первичная лимфедема проявляет себя через несколько лет после рождения ребёнка, это может свидетельствовать о сопутствующих патологиях – аплазии и гипоплазии лимфатической системы. В случае сильной гормональной нагрузки (переходной возраст у подростков), травмы – первичная лимфедема быстро прогрессирует и может достигнуть стадии компенсированной.

В случае вторичного (приобретённого) поражения лимфосистемы наблюдается сопутствующее инфекционное заболевание, травма, ожог, хирургическое вмешательство, которое связано с удалением или возможным повреждением лимфатической системы. На фоне нарушенного венозного оттока лимфедема быстро прогрессирует. Так, приобретённая лимфедема встречается в несколько раз чаще, чем врождённая.

Стадии течения заболевания

  • Первая стадия – компенсация – на этом этапе отмечается пастозность кожи, сама кожа – гладкая, бледная, и холодная. Если надавить на отёчный участок, то образуются небольшие ямки, которые быстро исчезают. Отек возникает спонтанно, без видимых причин, болезненность не наблюдается, только чувство тяжести, которое ближе к вечеру становится сильнее.
  • Вторая стадия – субкомпенсация- на этой стадии заболевания кожа напоминает шкурку апельсина, её не собрать в складку и консистенция отёка становится более плотной.
  • Третья стадия заболевания – отёк становится плотным «деревянным», на нём образуется пигментация, наблюдается асимметрия конечностей, чувствительность конечности нарушена.

Симптоматика лимфедемы

Стадии заболевания лимфедемой

Больной лимфедемой жалуется на боли, ощущение слабости, тяжесть и распирание в поражённой конечности, ограничение подвижности суставов, кожные покровы бледные, подкожные вены не определяются, кожная складка утолщённая.

По мере прогрессирования заболевания, отёк поднимается кверху по телу и поражает не только стопу, но и голень и бедро. Ноги больных похожи на колоны. В случае, когда лимфедема поражает кисти рук, то отёк поднимается выше к плечу, затрудняя тем самым движения рукой.

Отёк лимфатической системы без надлежащего лечения, поражает близлежащие органы и системы.

В случае появления кожных повреждений на таких поражённой лимфедемой конечностях – раны долго заживают и это может стать причиной дополнительного воспалительного и гнойного процесса. Также, на пораженных конечностях наблюдается повышенная потливость – гипергидроз, местная гипотермия.

Данное состояние откладывает отпечаток и на общее самочувствие пациента, который становится замкнутым, раздражительным, подавленным и плаксивым.

В случае 2 и 3-ей стадии лимфедемы может развиться контрактура суставов и появится ломкость костей.

Диагностика заболевания лимфедемой

Окончательный диагноз, относительно наличия у ребёнка лимфедемы, ставит врач-флеболог, на основании внешнего осмотра поражённой конечности, клинических анализов, и таких специальных видов обследований, как лимфангиография, лимфосцинтиграфия, компьютерная томография, МРТ, дуплексное сканирование. Также, стоит исключить вероятность заболевания липодемой (синдромом болезненного ожирения конечностей).

Возможные осложнения в результате лимфедемы

Это заболевания нарушает питание тканей и в результате таких патологических процессов образуются участки гиперкератоза. На изменённой коже образуются язвы и трещины, могут возникнуть лимфатические свищи, рожистые воспаления. При длительном течении лимфедемы и отсутствии адекватного лечения может развиться такое заболевание, как лимфоангиосаркома.

Лечение лимфедемы

ЛФК – как способ лечения лимфедемы

О консервативном способе лечения данного заболевания уместно говорить тогда, когда отсутствуют органические изменения тканей. Так, больным назначается специальная диета, ЛФК, физиотерапевтические и бальнеологические процедуры, ношение бандажа, лимфодренажный массаж. Комплексный подход позволяет замедлить течение заболевания и избежать его прогрессирование.

В случае, когда комплексный подход не даёт ожидаемых результатов – уместно говорить об оперативном вмешательство для создания обходных путей для оттока лимфы.

Самоизлечение без надлежащего курса лечения не наступает.

Профилактика лимфедемы

В случае, подозрений на возможное развитие такого заболевания, как лимфедема, не рекомендуется создавать дополнительные препятствия для лимфооттока на поражённой стороне – не стоит сидеть, скрестив ноги, измерять давление на пораженной руке. Поражённую конечность рекомендуется содержать в чистоте, избегать ходьбы босиком.

В случае подозрений на наличие такого заболевания, рекомендуется незамедлительно обратиться за консультацией к флебологу.

Своевременно выявленное на начальных стадиях заболевание лимфедема ещё подлежит коррекции и устранению…

Источник: http://boleznimalyshej.net/limfedema/

Диагностика врожденной лимфедемы у детей

Лимфедема у детей

Санкт-Петербург

08 декабря 2014г.

Лимфедема конечностей – это неуклонно прогрессирующий отек, вследствие поражения лимфатической системы и нарушением лимфообращения.

Выделяют первичную форму врожденную, обусловленную пороком развития лифатических сосудов гиперплазия, гипоплазия и реже аплазия.

Вторичную, причиной которой являются онкологические заболевания, травма (чаще интраоперационная), воспалительные заболевания, лучевая терапия.

Данное заболевание и эффективность лечения этой группы больных очень сложный и трудоемкий процесс и во многом зависит от правильной оценки анатомического и функционального состояния лимфатической системы.

Цель исследования. Оценка функционального и анатомического  состояния лимфатических коллекторов методами лучевой диагностики.

Материалы и методы. Нами обследовано 25 больных с первичной лимфедемой, из них – 9 пациентов с поражением обоих нижних конечностей; 15 пациентов с поражением одной нижней конечности; 1 пациент с поражением верхней конечности.

Всем больным была выполнена непрямая МР-лимфография с ведением парамагнитного контрастного препарата (Гадобуторл), которая позволяет не только выявить наличие лимфатических коллекторов, их функцию, но и степень сохранности лимфангиона, которое свидетельствует о состояние сократительного аппарата лимфатических сосудов.

Если лимфатический сосуд имел форму «веретен» или «бус» – это говорит о том, что анатомическое строение лимфангиона сохранена. Если же сосуд имел одинаковый диаметр на всем протяжении, то это говорит о том, что сосуд с нарушенной функцией лимфангиона.

При визуализации только лимфоцеле в месте его введения (наличие контрастного вещества в области тыльной поверхности стопы) без контрастирования лимфатических коллекторов делали заключение об аплазии лимфатических сосудов у данной группы больных.

При исследовании оценивались лимфатические узлы (их наличие) и динамика их накопления после введения парамагнитного контрастного вещества (Гадобутрол). Также у больных оценивалась подкожно-жировая клетчатка, так как одним из первых проявлений лимфедемы является утолщение с наличием неоднородного МР-сигнала от неё.

Для контроля результатов больным выполнялась радионуклидная лимфосцинтиграфия.

По лимфосцинтиграммам оценивали своевременность и интенсивность контрастирования лимфатических путей, степень их проницаемости, а также время наступления фиксации и симметричность фиксации РФП в лимфоузлах.

По характеру распространения РФП определяли тип лимфооттока: магистральный, коллатеральный и диффузный. Лимфосцинтиграфия не позволяет оценить сохранность моторики лимфатических сосудов и лимфангиона, а также анатомическую определенность.

Данной группе больных выполняли непрямую МР-лимфографию и лимфосцинтиграфию. После чего сопоставляли полученные результаты.

Клинический пример.

Больной К., 10 лет впервые поступил на отделение в апреле 2013 года с врожденной лимфедемой правой нижней конечности. Болен с рождения. При поступлении: отек в области левой нижней конечности, отек плотный (кожа в складку не берется), надлодыжечная талия не контурирует.

Разность длин окружностей и толщины подкожно-жировой клетчатки, по сравнению со здоровой конечностью значительная (см. Рисунок 1). Выполнено УЗИ мягких тканей: имеются застойные явления и увеличение подкожно-жировой клетчатки.

Выполнено дуплексное сканирование вен нижних конечностей: клапанная функция сохранена, перфоранты не определяются, глубокие и поверхностные вены анатомически сформированы правильно и состоятельные. Консультирован эндокринологом: патологии со стороны эндокринной системы не выявлено. Выполнена непрямая МР-лимфография: прослеживается утолщение подкожно-жировой клетчатки (см.

Рисунок 1), визуализируется медиальный и латеральный лимфатические коллекторы, диаметр их увеличен, дифференцировка на лимфангион сглажена (см. Рисунок 2). Отмечается позднее контрастирование лимфатических узлов подколенной и паховой группы (см. Рисунок 3).

По данным лимфосцинтиграфии имеется застой лимфы, а также расширение и коллатеральное разветвление лимфатических сосудов справа. Визуализируется медиальный и латеральный лимфатический коллекторы справа. Накопление РФП в паховых лимфатических узлах ассиметричное: слева активное и справа снижено.

Результаты:

По результатам непрямой МР-лимфографии с Гадобутролом у больных, страдающих первичной лимфедемой, наиболее часто встречалась гипоплазия лимфатических сосудов – 14 пациентов, гиперплазия была выявлена у 9, а аплазия у 2 человек.

По данным лимфосцинтиграфии ассиметричное поступление РФП в паховые лимфоузлы было у всех 25 больных.

Пациенты, у которых по данным непрямой МР-лимфографии была выявлена гипоплазия лимфатичеких сосудов, накопление РФП было снижено и визуализация паховых лимфатических узлов наступала через 3 часа от начала исследования на стороне поражения.

У 7 больных на отсроченных лимфосцинтиграммах можно было проследить медиальный лимфатический коллектор, и у такого же количества больных 7 человек – визуализировался как медиальный так и латеральный лимфатический коллекторы. У остальных пациентов с гиперплазией и аплазией накопление РФП было диффузным с замедленным накоплением РФП в паховых лимфоузлах на стороне поражения.

Выводы:

Непрямая МР-лимфография повышает эффективность диагностики лимфедем, в частности, он позволяет определить не только количество лимфатических сосудов, их форму, проходимость и наличие коллатералей, но и степень сохранности лимфангиона.

Это, в свою очередь, позволяет выбрать правильную тактику лечения – консервативную или оперативную, определить уровень, на котором надо выполнять оперативное лечение, и выбрать вид операции (лимфо-венозный анастомоз, лимфо-нодо-венозный анастомоз), оценить эффективность лечения.

Метод непрямой МР-лимфографии обладает низкой степенью инвазивности, не приводит к лучевой нагрузке на пациентов, и как следствие, дает возможность применить его повторно с целью оценки результатов лечения.

Картинки непрямой МР-лимфографии:
Рис.1. Утолщение и фиброз подкожно-жировой клетчаткиРис.2. Медиальный и латеральный коллектор. И связь коллектора с лимфатическим узлом
Рис.3. Динамическое контрастирование подколенного лимфатического узла, снижение активности накопления паховым лимфатическим узлом.

Список литературы

1.     Поташов Л.В. Бубнова Н.А., Орлов Р.С. и др. Хирургическая лимфология / СПб, 2003.-273с.;

2.     Борисов А.В. Органные особенности лимфангионов и их значение для клинической лимфологии / Петренко В.М., Шипулин А.Э. и др.// Актуальные проблемы клинической лимфологии. Андижан, 1991. 14-15с.

3.     Амосов В.И., Kaueb B.M., Дмитриева Л.А., Лепекин С.В. Лимфосцинтиграфия нижних конечностей: диагностические возможности метода. Регионарное кровообращение и микроциркуляция Том 1: 48-52.

Источник: http://izron.ru/articles/perspektivy-razvitiya-sovremennoy-meditsiny/sektsiya-18-luchevaya-diagnostika-luchevaya-terapiya-spetsialnost-14-01-13/diagnostika-vrozhdennoy-limfedemy-u-detey/

Лимфедема у детей

Лимфедема у детей

/ Лечение лимфедемы /

У малышей, к сожалению, также встречается лимфатический отек конечностей, как правило, это первичная лимфедема, ставшая результатом врожденных пороков развития лимфатической системы (аплазия, гипоплазия, гиперплазия лимфатических сосудов).

Чтобы ребенок рос и развивался наиболее полноценно, необходимо  как можно раньше начать комплексное лечение, иногда может потребоваться даже хирургическое вмешательство (наложение лимфо-венозных анастомозов).

Лечение состоит из тех же пунктов, что и у взрослых, но в случае с детьми особое внимание следует уделить качеству материалов (ведь у малышей даже без заболевания очень нежная и чувствительная кожа!) и соответствию размерам маленькой ручки или ножки ребенка.

Мы смело можем утверждать, что материалы и изделия фирмы JOBST гарантируют бережное отношение к коже малыша, эффективное лечение и безопасность использования. Материалы фирмы JOBST показали высочайшую результативность и комфортность при бандажировании, бинты маленьких размеров хорошо подходят для работы с лимфедемой у детей.

  А для гарантированного поддержания достигнутого результата, безусловно, рекомендовано ношение компрессионных изделий плоской вязки, пошитых на заказ по индивидуальным меркам, снятым с пальчиков, ручек и ножек малыша любого возраста.

Наш опытный специалист с педиатрическим образованием выполнит процедуру замеров максимально быстро и комфортно для Вашего ребенка и даст необходимую консультацию по дальнейшей тактике лечения.

Более подробная информация о лимфедеме у детей:

Клиническая картина врожденной лимфедемы или первичного лимфостаза у детей 

Основным симптомом детской лимфедемы является отек нижней или верхней конечности. К лимфостазу на нижних конечностях часто присоединяется отек наружных половых органов. В нашу клинику попадали пациенты, у которых отек распространялся на все конечности.

Иногда он сопровождался лимфедемой гениталий, а также оттоком лимфы в брюшную полость, в грудную клетку и перикард. Диагностируют отек в разное время, у одних детей он появляется сразу после рождения или в первые месяцы жизни, у других заболевание манифестирует в более старшем и даже подростковом возрасте.

Прогрессируют отеки постепенно, сначала они охватывают дистальные отделы конечностей, затем переходят на проксимальные отделы и на соседние органы. 

Течение лимфедемы у детей проходит по трем стадиям: 

  • Первая стадия или стадия компенсации. Кожа в месте поражения слегка отечна или пастозна, бледная, гладкая и холодная на ощупь, при надавливании образуются ямки, которые быстро исчезают. Отеки появляются неожиданно, без каких-либо видимых причин. Они распространяются снизу (от дистальных отделов) вверх (к проксимальным отделам). Отек безболезненный, иногда ребенок жалуется на чувство тяжести в руке или ноге. Изменения особенно заметны вечером, после физических нагрузок.
  • Вторая стадия или стадия субкомпенсации. Кожные покровы напоминают апельсиновую корку, они спаяны с подкожной клетчаткой, в складку не берутся или берутся с трудом, консистенция тканей становится все более плотной.
  • Третья стадия или стадия декомпенсации. Отек становится очень плотным, деревянистой консистенции. На коже можно заметить пигментные пятна, участки, гиперкератоза, папилломатозные образования. Асимметрия объема на верхних и нижних конечностях может достигать15-20 см и даже больше. Отек становится твердым из-за того, что ткани пропитываются коллоидным белком, который в норме выводится по системе лимфатических сосудов.

Протекают врожденные лимфедемы с постоянным, медленным прогрессированием. Без специальной терапии заболевание не проходит. 

При лимфедеме лимфатические сосуды становятся похожи на полости разного калибра, которые выстланы эндотелиальными клетками и пронизывают ткани в различных направлениях. Иногда морфологические изменения ведут к уменьшению количества капилляров и сосудов.

На коже можно наблюдать гиперкератоз и вакуолизацию клеток эпителия.

Со временем изменения распространяются на мягкие ткани и подкожную клетчатку, они могут замещаться грубоволокнистой соединительной тканью с большим количеством воспалительных и лимфоидных инфильтратов. 

Больные жалуются на отеки, тяжесть в больной конечности, быструю утомляемость. Когда присоединяются вторичные изменения, пациентов беспокоят кожные разрастания, трещины, кожные свищи, через которые вытекает лимфа, частые воспаления. 

Клинически лимфедема у детей может выглядеть по-разному:

а) в виде отеков разной степени в дистальных отделах конечности;

б) в виде стабильного, не прогрессирующего поражения;

в) в виде прогрессирующего заболевания с вовлечением всей конечности. 

Если болезнь протекает благоприятно, кожные покровы не изменяют окраски. На ощупь кожа гладкая, при пальпации можно прощупать незначительное уплотнение тканей.

Осложненные, далеко зашедшие случаи заболевания сопровождаются гиперкератозом и усиленной пигментацией, часто очаговой.

У многих детей наблюдается гипергидроз или повышенная потливость, особенно в области стоп и ладоней, возможно местное снижение температуры тела. 

Тяжелые формы заболевания сопровождаются появлением на коже разного рода патологических разрастаний, таких как бородавки, папилломы или везикулы. Их размеры небольшие, в диаметре около 2-3 мм. Бывает, что образования между собой сливаются и поверхность кожи становится бугристой и неровной. Нередко из них начинает выделяться мутного цвета жидкость с неприятным запахом (лимфорея). 

Перечисленные выше признаки характерны для гипоплазии, либо умеренной эктазии лимфатических сосудов. Когда сосуды чрезмерно расширяются, клиника немного меняется. Объем конечности увеличивается не вследствие отека тканей, а из-за скопления в межтканевом пространстве лимфы. При перемене положения конечности такой отек свободно перемещается, а при пальпации можно отметить флюктуацию. 

У пациентов, которые страдают первичной лимфедемой, со временем развиваются контрактуры суставов. Иногда дети страдают повышенной ломкостью костей. 

При врожденной лимфедеме наружных половых органов у мальчиков отекает крайняя плоть и мошонка, процесс часто распространяется на переднюю стенку живота.

Поскольку отеки задевают подкожную клетчатку, то половые органы (головка члена, кавернозные тела, оба яичка) отстают в росте или вообще не увеличиваются.

Процесс кровообращения в половом члене нарушается, из-за этого головка его часто имеет бледную окраску. 

Первичная лимфедема женских гениталий у девочек сопровождается умеренной отечностью мягких тканей вульвы, которая также может распространяться на переднюю стенку живота. 

Дети с первичной лимфедемой страдают пониженной сопротивляемостью организма к различным инфекциям.

Любые воспаления, в особенности стрептококковые или рожистые, протекают с высокой температурой, клиникой септикопиемии, часто рецидивируют.

У больных наблюдаются поведенческие и даже психические расстройства, дети капризны, раздражительны, периоды агрессивности сменяются периодами подавленности. 

Диагностируется заболевание после тщательного сбора анамнеза, определения характера развития процесса, изучения клинических симптомов. Уточняют диагноз с помощью дополнительных инструментальных и лабораторных исследований, после чего выбирается лечение лимфедемы у детей.

Источник: http://phlebohelp.ru/lechenie-limfedemy/limfedema-u-detey/

ДиагностикаСуставов
Добавить комментарий